Эпителиально эндотелиальная дистрофия роговицы: Эндотелиальная дистрофия роговицы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Эндотелиальная дистрофия роговицы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Эндотелиальная дистрофия роговицы – это заболевание органа зрения, причиной которого является отмирание клеток заднего эпителия роговой оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения в утреннее время, фотофобией, гиперемией, повышенным слезотечением, болевым синдромом. Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение наружного осмотра, конфокальной микроскопии, биомикроскопии, пахиметрии, визометрии. Симптоматическая терапия основывается на инстилляции гипертонических солевых растворов. Хирургическая тактика – проведение сквозной или послойной кератопластики.

Общие сведения

Эндотелиальная дистрофия роговицы, или дистрофия Фукса – это патологическое состояние в офтальмологии, характеризующееся нарушением трофики с последующей дегенерацией роговой оболочки. Первое описание первичной эндотелиальной дистрофии роговицы было представлено австрийским ученым Э. Фуксом в начале ХХ века. Исследователь считал, что патология развивается вследствие нарушения регионального кровоснабжения или иннервации, гормонального дисбаланса.

Заболевание может быть первичным или вторичным, ранним или поздним. При раннем варианте эндотелиальную дистрофию роговицы можно диагностировать у детей до 3 лет. Клиника позднего варианта наблюдается у пациентов в возрасте старше 45 лет. Ранние дистрофии с одинаковой частотой встречаются среди мужчин и женщин. Поздняя форма заболевания более распространена среди лиц женского пола.

Эндотелиальная дистрофия роговицы

Причины

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы – это генетически детерминированное заболевание. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной или высокой пенетрантностью. При ранней форме возникает мутация гена COL8A2, при поздней – SLC4A11 или ZEB1. В то же время, у 50% пациентов болезнь развивается спорадически.

Реже триггером выступает дисфункция митохондрий эндотелиоцитов, что ведет к их недостаточности. Патологический процесс локализируется во внутреннем слое роговой оболочки, эндотелиоциты которого в последующем не могут делиться и регенерировать. Этиологической роли факторов внешней среды и системных патологий в развитии данного заболевания не установлено.

Наиболее распространённая причина возникновение вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы – травматическое повреждение органа зрения. Ятрогенный фактор реализуется при проведении оперативного вмешательства. Хроническое течение кератита при отсутствии своевременного лечения способствует дегенерации роговой оболочки, что обусловлено повреждением эндотелия. При данной патологии воспалительный процесс является не этиологическим фактором, а лишь предпосылкой к развитию эндотелиальной дистрофии роговицы у генетически скомпрометированных лиц.

Патогенез

Компенсаторная гиперфункция эндотелиоцитов при прогрессировании заболевания не может обеспечить выведение избытка жидкости и поддержание прозрачности роговицы. Это связано с пропотеванием водянистой влаги передней камеры глаза через дефекты в эндотелии в строму роговой оболочки. Выраженная отечность приводит к эндотелиальной дистрофии роговицы. При распространении отека на наружный слой возникает буллезная кератопатия. Проведение оперативных вмешательств на роговой оболочке в связи с выраженным истончением эндотелия часто осложняется отеком, что усугубляет деструктивные процессы.

Симптомы дистрофии роговицы

С клинической точки зрения выделяют первичную и вторичную формы дистрофии Фукса. Первичное поражение роговой оболочки является врождённым. Первые проявления ранней дистрофии обнаруживаются при рождении или в раннем детском возрасте, но этот тип заболевания встречается крайне редко. Поздний вариант первичной эндотелиальной дистрофии Фукса чаще развивается у лиц после 45 лет. Для данного типа патологии характерно бинокулярное, но асимметричное течение. Вторичная дистрофия – это приобретённое заболевание, при котором наблюдается монокулярное поражение.

В зависимости от степени тяжести патологии клиника эндотелиальной дистрофии роговицы может характеризоваться латентным течением или проявлениями буллезной кератопатии. Симптомы заболевания медленно прогрессируют, поэтому с момента появления первых признаков до формирования развернутой клинической картины может пройти около 20 лет.

Первая стадия

На первой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы морфологические изменения затрагивают только центральные отделы роговой оболочки. При этом появляются специфические коллагеновые образования (гутты) каплевидной, бородавчатой и грибовидной формы. Жалобы отсутствуют. Единственным симптомом заболевания является незначительное снижение остроты зрения в утреннее время.

Вторая стадия

На второй стадии количество эндотелиоцитов уменьшается, развивается отек роговицы, появляются одиночные буллы. Ощущение инородного тела сменяется снижением чувствительности роговой оболочки из-за дегенерации нервных окончаний. Специфические симптомы этой стадии эндотелиальной дистрофии роговицы представлены фотофобией, гиперемией глаз, снижением остроты зрения в утреннее время с последующим восстановлением к вечеру. Это связано с тем, что из-за сомкнутых глаз в период сна должным образом не осуществляется испарение влаги с роговой оболочки, что приводит к депонированию жидкости. Днем испарение влаги способствует уменьшению отечности и возобновлению зрительных функций.

Длительное течение эндотелиальной дистрофии роговицы становится причиной медленно прогрессирующего снижения остроты зрения. При распространении патологического процесса на эпителиальный слой и появлении буллезных изменений пациенты предъявляют жалобы на ощущение инородного тела и повышенную слезоточивость. Болевой синдром, сопровождающийся сильным дискомфортом в области глазницы, развивается при разрыве булл у больных с буллезной кератопатией.

Третья стадия

На третьей стадии вдоль эпителия базальной мембраны синтезируется фиброзная ткань с последующим формированием паннуса. Общее состояние при этом несколько улучшается, но прогрессирование эндотелиальной дистрофии роговицы в дальнейшем приводит к появлению эпителиальных эрозий, язв микробного генеза и васкуляризации центральной части роговой оболочки.

Диагностика

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы основывается на результатах наружного осмотра и специальных офтальмологических исследований. При наружном осмотре выявляется помутнение роговицы, возможна конъюнктивальная инъекция сосудов. Решающие данные получают с помощью:

• Конфокальной микроскопии роговицы. Является золотым стандартом в диагностике данной патологии. Помимо детального изображения эндотелия, измеряется плотность клеток и их средний диаметр на единицу площади. Степень снижения размера и количества клеточных элементов при эндотелиальной дистрофии роговицы зависит от тяжести заболевания. Также выявляются специфические образования (гутты) в виде капель темного цвета с яркой центральной частью и околоклеточной локализацией. В начале развития диметр гутты меньше эндотелиоцита, в последующем они сливаются и имеют вид крупных пятен.
• Биомикроскопии. При проведении биомикроскопии со щелевой лампой визуализируются локальные зоны дегенерации эндотелиального слоя, отечность. При распространении отека на наружный слой определяются специфические буллы на поверхности роговой оболочки, что указывает на развитие буллезной кератопатии.
• Пахиметрии. Методом пахиметрии определяют толщину роговой оболочки. Дегенеративные процессы при эндотелиальной дистрофии роговицы приводят к ее истончению (менее 0,49 мм), но при появлении отека ее толщина может превышать референсные значения (0,56 мм).
• Визометрии. При помощи визометрии измеряется степень снижения остроты зрения. Для получения достоверного результата и косвенного определения степени выраженности отека пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы рекомендовано проводить исследования в утреннее и вечернее время.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

Консервативная тактика

Симптоматическая терапия эндотелиальной дистрофии роговицы включает в себя проведение инстилляций гипертонических солевых растворов с целью уменьшения отечности. Выведение с роговой оболочки избыточной жидкости улучшает остроту зрения. С целью купирования болевого синдрома показан пероральный прием анальгетиков или их инстилляция. Для коррекции остроты зрения можно использовать только мягкие контактные линзы или очки. Также в лечении эндотелиальной дистрофии роговицы применяется роговичный кросс-линкинг, в основе которого лежит фотополимеризация волокон стромы при помощи совместного воздействия фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

Хирургическое лечение

Тяжелое течение эндотелиальной дистрофии роговицы, сопровождающееся выраженным снижением остроты зрения, сильным истончением роговицы по данным пахиметрии и низкой плотностью клеток на единицу площади по результатам конфокальной микроскопии, является показанием к проведению кератопластики. Сквозной вариант хирургического вмешательства показан при тотальном дистрофическом процессе. Послойная кератопластика рекомендована пациентам в случае повреждения одного или нескольких слоев роговой оболочки. При этом зачастую выполняется трансплантация десцеметовой мембраны совместно с эндотелием.

Прогноз и профилактика

Прогноз при ранней диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. Отсутствие терапии может привести к полной утрате зрения и инвалидизации пациента. Специфических мер по профилактике эндотелиальной дистрофии роговицы не разработано, поскольку заболевание генетически детерминированное. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению травматических повреждений у генетически скомпрометированных лиц, скринингу у новорожденных, своевременной диагностике и лечению офтальмологической патологии. Всем пациентам с установленным диагнозом эндотелиальная дистрофия роговицы необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога.

Эндотелиальная дистрофия роговицы глаза — «Здоровое око»

Эндотелиальная дистрофия роговицы глаза (синдром Фукса) – это офтальмологическое заболевание, сопровождающееся гибелью клеток низшего слоя передней оболочки ока. Недуг развивается медленно, чаще всего поражает только одно око. Однако у пациентов в преклонном возрасте патология может касаться обоих глаз.

Что такое синдром Фукса?

Это разновидность такого заболевания, как передний увеит. Обычно он развивается у людей после тридцати лет. Также в группу риска входят пациенты преклонного возраста. Однако подобная аномалия может проявиться и у ребенка. У маленьких пациентов она легко поддается терапии, не вызывает осложнений.

В 4% всех случаев дистрофия Фукса проявляется у пациентов с диагнозом увеит. Но даже при наличии заболевания синдром порой трудно выявить, поскольку его течение не сопровождается ярко выраженной симптоматикой.

Трудней всего обнаружить недуг у кареглазых людей, поскольку практически невозможно увидеть, что оттенок радужной оболочки изменился. А ведь это один из основных признаков патологии.

До сих пор точно неизвестно, что вызывает развитие дистрофии роговицы. Но основная часть офтальмологов склоняется к тому, что появление синдрома – это следствие воспалительных процессов, протекающих в организме.

Причины синдрома Фукса

Установить точную этиологию заболевания до сих пор не удалось. В редких ситуациях прослеживается генетическая предрасположенность. Также причиной активации недуга могут стать воспалительные процессы разного происхождения, протекающие в орбите глазницы. Подтверждением данного предположения является тот факт, что патология вызывает проблемы со зрением.

Также развитие синдрома Фукса нередко диагностируется у пациентов нейродистрофическими патологиями в передней области сосудистой оболочки ока. К факторам риска относят нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и недуги вазомоторного центра.

Причина появления заболевания у детей – пренатальный или постнатальный ирит. На практике офтальмологи сталкивались с недугом у больных, страдающих от иридоциклита туберкулезного происхождения.
Вернуться к оглавлению 

Симптоматика

Эндотелиально — эпителиальная дистрофия роговицы затрагивает радужку и цилиарное тело. Заболевание сопровождается проявлением следующих признаков:

• Поскольку меняется состав внутриглазной влаги, спустя некоторое время наблюдается помутнение хрусталика;
• Поскольку радужка истончается, она светлеет. У пациента меняется цвет глаз;
• Поврежденное око спустя некоторое время становится намного темнее здорового. Подобное явление наблюдается после того, как радужная оболочка истончается, а лакуны расширяются. Сквозь них начинает просвечиваться пигментный лист радужки;
• В некоторых случаях диагностируется развитие вторичной глаукомы;
• В отростках цилиарного тела развивается дистрофия. Итогом деструктивного процесса становится оседание белка и выделение глазного яблока в передней камере.

В некоторых случаях симптоматика на время прекращается и человек считает, что пошел на выздоровление. На самом деле при отсутствии лечения спустя время признаки вновь вернуться.

Возможные осложнения

Синдром Фукса – это разновидность хронического увеита. Если игнорировать патологию и затягивать с визитом к доктору, она может перерасти в катаракту или глаукому. Причина кроется в бесконтрольном приеме медикаментов из группы кортикостероидов.

В большинстве случаев основная часть пациентов неизбежно сталкивается с развитием глаукомы. Будучи осложненной синдромом Фукса, патология может привести к полной потере зрения. Катаракта сопровождается всеми симптомами присущими этой аномалии. Она также может привести к гифеме (кровоизлияние в переднюю камеру органа зрения).

Диагностика эндотелиальной дистрофии роговицы

Для выявления заболевания используют контактные и бесконтактные методы обследования. Ультразвуковая пахиметрия помогает измерить толщину роговицы с помощью специального аппарата. Его не применяют при нарушении целостности оболочки и при наличии воспалений гнойного происхождения. Также используют оптическую пахиметрию, суть процедуры заключается в замере толщины роговицы с помощью щелевой лампы.

К популярным методам диагностики относится эндотелиальная микроскопия. На снимке, сделанном с помощью специального оборудования, доктор проводит замер количества клеток эндотелия.

У здорового человека толщина роговой оболочки составляет от 490 до 560 микрометра. На протяжении дня показатель может меняться, но если он превышает отметку шестьсот микрометров, это сигнализирует о развитии патологических процессов. У представителей сильного пола роговица немного меньше (545 мкм), чем у женщин (555 мкм).

Считается, результат ультразвукового обследования более точный, чем оптический способ измерения толщины оболочки. В первом случае пациент находится в лежачем положении, в око вводят анестезирующее вещество и крепят на нем специальную насадку. Результат исследования отображается на компьютере.

При проведении процедуры с использованием офтальмологического микроскопа пациент занимает сидячее положение, на лоб и подбородок крепят уникальное устройство. Врач проводит анализ состояния ока, перемещая поток света в нужное место. При этом он вращает ручку щелевой лампы, замеряет толщину роговицы и фиксирует данные на специальной шкале.

Один из самых простых методов диагностики – эндотелиальная микроскопия. Она не только позволяет измерить толщину роговицы, но и подсчитать количество клеток. Методика дает визуальное представление о состояния эндотелия. Оборудование в автоматическом режиме определяет, какое количество клеток приходится на один квадратный миллиметр ткани. Нормальным показателем считается плотность до тысячи клеточек на один квадратный миллиметр, если она снижается, то наблюдается помутнение роговой оболочки.

Лечение

Большинство методов консервативной терапии, используемые при дегенерации роговицы, притормаживают деструктивные процессы и облегчают самочувствие пациента. Из лекарственных средств врачи рекомендуют глазные капли и мази, блокирующие разрушение тканей. К ним относятся такие медикаменты, как «Тауфон», «Эмоксипин» и т.д. Дополнительно прописывают витамины и назначают физиотерапию.

Уменьшить проявление негативной симптоматики поможет солевой раствор, он притягивает влагу и избавляет роговицу от излишков жидкости. Снизить болевые ощущения помогут контактные линзы.

Полностью восстановить остроту зрения поможет оперативное вмешательство, но поскольку оно в большинстве случаев вызывает серьезные осложнения, врачи назначают его только в том случае, если способность видеть стала менее десяти процентов. Операция осуществляется с применением лазера, пораженная часть роговицы удаляется.

Если повреждение проникло в глубину внешней оболочки ока, используют сквозную кератопластику (полная пересадка оболочки и установка донорской ткани) или послойную (замена пораженных участков роговицы). Однако операция не исключает риск возникновения рецидива. В этом случае проводится повторное вмешательство.

Вернуться к оглавлению 

Прогноз и профилактика

Специфических мер по предотвращению развития патологии не существует, поскольку до сих пор неизвестны точные причины, провоцирующие появление аномалии. При выявлении дистрофии необходимо минимум два раза в год посещать окулиста, который проводит ряд диагностических мероприятий (визометрия, тонометрия, гониоскопия и т.д.). Это позволит предотвратить развитие таких осложнений, как катаракта и глаукома.

Также стоит пересмотреть свой рацион, пропить витаминно-минеральный комплекс, привести в порядок режим сна и отдыха. Чаще всего врачи дают благоприятный прогноз для лечения синдрома Фукса. На протяжении длительного времени патология протекает без ярко выраженной симптоматики и никак не сказывается на привычном образе жизни.

Однако если затягивать с лечением, то к дистрофии может присоединиться катаракта или глаукома. В этом случае высок риск полной потери зрения и получения инвалидности.

Заключение

Синдром Фукса – это заболевание, сопровождающееся развитием катаракты или глаукомы. Для устранения этих патологий назначают хирургическое вмешательство. Остановить прогрессирование недуга очень сложно, нет гарантии, что острота зрения полностью восстановится. Чтобы свести к минимуму риск появления дистрофии, регулярно посещайте окулиста. Доктор сможет обнаружить ее на ранней стадии и подберет оптимальный курс терапии.

Посмотрев видеосюжет, вы узнаете интересные сведения об увеите (воспалении сосудистой оболочки органа зрения).

Вернуться к оглавлению 

Эндотелиальная дистрофия роговицы, симптомы, профилактика, лечение.

Дистрофии и дегенерации роговицы

Дистрофией роговицы называют состояния, выражающиеся в перерождении, или дегенерации, а также в нарушении питания, или трофики, роговицы.

Выделяют первичные и вторичные дистрофии роговицы.

Первичные дистрофии – это врожденные, наследственно обусловленные дегенеративные поражения роговицы. Процесс, в большинстве случаев, двусторонний.

Вторичные дистрофии – приобретенные – возникают вследствие оперативных вмешательств, травм глаза или в результате длительно текущих местных воспалительных процессов. Поражается, как правило, один глаз.

Эндотелиальная дистрофия Фукса

Эндотелиальная дистрофия роговицы относится к первичным дистрофиям. Впервые была описана в самом начале 20 века австрийцем Эрнстом Фуксом, в честь которого и получила свое название. Это наследственное заболевание, которое чуть чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Выделяют два генетически обусловленных типа дистрофии Фукса: раннюю (тип 1), которая возникает практически сразу после рождения и встречается крайне редко, и позднюю (тип 2), развивающуюся в возрасте 45–50 лет.

При дистрофии Фукса поражается самый внутренний слой роговицы — эндотелий, клетки которого не способны к делению. При операционных вмешательствах, травмах, воспалениях происходит повреждение эндотелия с гибелью части клеток. Оставшиеся клетки занимают освободившуюся площадь, как бы распластываясь по внутренней поверхности роговицы.

Эндотелий роговицы работает как насос, обеспечивая откачивание из толщи роговицы лишней жидкости и, таким образом, поддерживая прозрачность роговицы. По мере прогрессирования дистрофии Фукса происходит постепенная гибель эндотелиальных клеток. До определенного момента состояние компенсируется усиленной работой оставшихся клеток. В конце концов, происходит декомпенсация состояния. Эндотелий истончен, функция клеток ослаблена, через дефекты эндотелия влага передней камеры просачивается в строму роговицы и вызывает отек и последующую деструкцию. Роговица мутнеет. В последующем возникает и отек наружного слоя роговицы – эпителия, может развиваться буллезная кератопатия – формирование на поверхности роговицы пузырей – «булл». Разрыв буллы вызывает сильнейший дискомфорт и болевой синдром.

Потеря эндотелиальных клеток может усугубляться или ускоряться после травмы или хирургического вмешательства.

Таким образом, пациенты с дистрофией Фукса больше подвержены риску выраженного отека роговицы после глазных операций, поскольку у них изначально ослаблена функция эндотелиальных клеток.

Клинические проявления дистрофии Фукса

Эндотелиальная дистрофия роговицы клинически может быть разной степени выраженности: от бессимптомного течения до тяжелой буллезной кератопатии.

На ранних стадиях заболевания пациенты отмечают повышенную чувствительность к свету и ухудшение зрения в утренние часы с постепенным восстановлением к вечеру. Это объясняется тем, что во время сна не происходит испарения влаги с поверхности роговицы, и жидкость еще больше накапливается в роговице. Во время бодрствования за счет испарения жидкости с роговицы, отек уменьшается и зрение улучшается. По мере прогрессирования заболевания зрение остается постоянно сниженным. При вовлечении в процесс эпителия и образования булл появляется ощущение инородного тела, болевой синдром, выраженная светобоязнь.

Диагностика

Диагноз эндотелиальной дистрофии роговицы ставится на основании биомикроскопии – осмотре роговицы под щелевой лампой. При этом могут обнаружить частичное отсутствие эндотелия, отек роговицы, буллезные изменения эпителия.

Кроме того, применяется пахиметрия для оценки толщины роговицы и выраженности ее отека.

Подтвердить диагноз и оценить тяжесть процесса позволяют данные конфокальной микроскопии роговицы, в результате которой может быть получено четкое изображение эндотелия с возможностью определения плотности клеток на единицу площади и их среднего размера.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

Для симптоматического лечения применяют инстилляции гипертонических солевых раствороа, которые способны притягивать воду. Таким образом, из роговицы удаляется лишняя жидкость, и временно улучшается зрение. При развитии буллезной кератопатии для уменьшения болевого синдрома можно использовать лечебные мягкие контактные линзы.

Кардинальным лечением является пересадка роговицы. Сначала пересаживали роговицу целиком – такая кератопластика называется сквозной. В последующем была разработана послойная кератопластика, которая подразумевает пересадку определенных слоев роговицы. В последние годы при дистрофии Фукса чаще применяют так называемую DSEK – пересадку десцеметовой мембраны с эндотелиальным слоем роговицы.

Эндотелиальная дистрофия роговицы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дистрофией роговицы принято называть состояния перерождения или дегенерации роговицы, связанные с нарушением питания либо трофики. Подобные состояния делятся на первичные и вторичные.

Первичные дистрофии являются врожденными, наследственно обусловленными дегенеративными изменениями роговицы, как правило, двустороннего характера.

Вторичные дистрофии – приобретенные, возникающие вследствие оперативных вмешательств, длительно текущих местных процессов воспаления, травм глаза. При этом, поражается, обычно, один глаз. Правда, пусковым механизмом для прогрессирования первичной дистрофии нередко, также становятся операции или травмы органа зрения.

Эндотелиальная дистрофия Фукса

Эндотелиальную дистрофию относят к первичным дистрофиям роговицы. Впервые ее удалось описать в начале 20 века австрийцу Эрнсту Фуксу, имя которого она и стала носить. Это наследственное заболевание, немного чаще выявляемое у женщин. Принято выделять две генетически обусловленных модификации дистрофии Фукса: раннюю (первый тип), возникающую почти сразу после рождения и встречающуюся очень редко, а также позднюю (второй тип), которая развивается к 45–50 годам.

При дистрофии Фукса болезнь поражает внутренний эндотелиальный слой роговицы, клетки которого не могут делиться. Хирургические вмешательства, воспаления или травмы, повреждают эндотелий, что ведет к гибели части его клеток. Освободившуюся площадь начинают заполнять оставшиеся клетки, словно распластываясь по внутренней роговичной поверхности.

Эндотелий роговицы наделен функцией насоса, обеспечивая откачивание лишней жидкости из толщи роговицы, таким образом, поддерживая ее прозрачность. По мере развития дистрофии Фукса происходит постепенное отмирание клеток эндотелия. До определенного момента подобное состояние компенсируется усилением работы оставшихся клеток. Но, в конце концов, наступает состояние декомпенсации. Эндотелий истончен, функции клеток ослаблены, через дефекты эндотелия внутриглазная жидкость передней камеры проходит в строму роговицы, вызывая отек с последующей деструкцией. Роговица мутнеет. Далее развивается отек и наружного, эпителиального слоя роговицы, может возникнуть буллезная кератопатия, с формированием пузырей («булл») на поверхности роговицы. Разрыв этих пузырей вызывает сильнейший дискомфорт, нередко и болевой синдром.

Потеря эндотелиальных клеток усугубляется или ускоряется после травм либо хирургических вмешательств.

Таким образом, у пациентов с дистрофией Фукса особенно выражен риск отека роговицы после операций на глазах, поскольку функция эндотелиальных клеток у них ослаблена изначально.

Симптоматика дистрофии Фукса

Клиническая выраженность симптомов эндотелиальной дистрофии роговицы довольно разнообразна: от бессимптомного течения и до тяжелой степени буллезной кератопатии.

Ранние стадии заболевания характеризуются повышенной чувствительностью к свету и ухудшением зрения утром с постепенным восстановлением его к вечеру. Это можно объяснить тем, что во сне с поверхности роговицы испарения влаги не происходит, и жидкость накапливается в роговице. При бодрствовании, из-за испарения с роговицы жидкости, отек уменьшается, зрение улучшается. Прогрессирование заболевания делает зрение все более низким. Вовлечение в процесс эпителия с образованием булл провоцирует возникновение ощущения инородного тела, болевого синдрома, выраженной светобоязни.

Диагностика

Диагностирование эндотелиальной дистрофии роговицы требует проведения биомикроскопии – осмотра роговой оболочки под щелевой лампой. В ходе осмотра иногда обнаруживается частичное отсутствие эндотелия, буллезные изменения эпителия, отек роговицы.

Вместе с тем, применяется пахиметрия, необходимая для определения толщины роговицы и выраженности ее отека.

Подтверждение диагноза и оценка тяжести процесса происходит после получения данных конфокальной микроскопии роговицы, которая позволяет получить четкое изображение эндотелия, определить плотность клеток на единицу его площади, рассчитать их средний размер.

Лечение

Симптоматическое лечение эндотелиальной дистрофии строится на применении инстилляций гипертонических солевых растворов, способных притягивать воду. Таким способом, из роговицы удаляется излишняя жидкость, и зрение временно улучшается. При возникновении буллезной кератопатии для снижения выраженности болевого синдрома, могут быть использованы с лечебной целью мягкие контактные линзы.

Кардинальное лечение заболевания — пересадка роговицы. Не так давно, роговицу было принято пересаживать целиком, выполняя сквозную кератопластику. В последующем была разработана технология послойной кератопластики, которая предполагает пересадку только определенных слоев роговой оболочки. При дистрофии Фукса в последние годы все чаще применяют и так называемый метод DSEK – пересадку только десцеметовой мембраны и эндотелиального слоя роговицы.

«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.

По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику», вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.

Высочайший уровень теоретической подготовки и огромный практический опыт наших специалистов гарантирует достижение наилучших результатов лечения.

Все интересующие Вас вопросы можно задать специалистам по телефонам 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте.

Эндотелиальная дистрофия роговицы (ЭЭД)

Роговица состоит из слоев.

Эпителий покрывает плотную строму.

Изнутри она выстлана эндотелием.

Клетки внутреннего слоя отвечают за отток глазной жидкости. Эндотелий не обновляется. При повреждении влага попадает в следующие за ним слои, создавая отек. В эпителии появляются пузырьки-буллы. Роговица мутнеет, становится белой, матовой. Патологическое состояние называется эндотелиально-эпителиальной дистрофией (ЭЭД), дистрофией Фукса, псевдофакичной буллезной кератопатией.

Причины

Австрийский врач Эрнст Фукс впервые описал ЭЭД в начале 20 века. Причиной разрушения эндотелия он считал нарушение питания, кровоснабжения, гормональный дисбаланс.

Дегенерация эндотелия возникает в результате:

• наследственного генетического отклонения;
• операции по экстракции катаракты;
• травмы;
• хронического кератита без лечения.

Первичная дистрофия вызвана наследственностью. Вторичное нарушение возникает из-за заболеваний и механических повреждений. Но предпосылкой к развитию отека после операций и травм является генетическая предрасположенность.

Группа риска

Наиболее склонны к ЭЭД люди с наследственным фактором. В этом случае диагностируют раннюю первичную дистрофию у детей до 3 лет. Позднее первичное заболевание начинает проявляться после 45 лет. Женщины страдают от ЭЭД чаще, так как в этот период начинается гормональная перестройка, связанная с менопаузой.

Симптомы

Заболевание протекает без симптомов. Развитие от начальных клеточных изменений до открытых клинических проявлений может занять 20 лет.

Признаки, проявляющиеся в процессе течения заболевания:

• зрение утром хуже, чем вечером;
• ощущение инородного тела;
• боль;
• чувствительность к свету;
• гиперемия;
• слезотечение;
• отек, помутнение роговицы;
• формирование булл.

Пузырьки на поверхности эпителия лопаются, вызывая сильную боль.

Диагностика

При внешнем осмотре заметно помутнение роговой оболочки, которое иногда сопровождается расширением сосудов конъюнктивы. Диагноз подтверждают с помощью диагностических процедур:

• Биомикроскопия. Признаки ЭЭД: недостаток эндотелиальных клеток, отечность, буллезное поражение эпителиального слоя.
• Пахиметрия. С помощью измерения толщины роговицы оценивают степень ее отечности.
• Конфокальная микроскопия. Метод позволяет рассмотреть структуру эндотелия, определить плотность, размер его клеток, проследить динамику деструктивного процесса. Также с помощью метода видны гутты. Специфические каплевидные образования выделяются среди эндотелиоцитов маленькими темными клетками со светлым центром. По мере уменьшения эндотелиоцитов гутты сливаются в обширные области.
• Визометрия утром и вечером помогает косвенно определить отек, присущий ЭЭД, и степень потери зрения.

Лечение

Программа консервативной терапии:

• местное введение гипертонических солевых растворов;
• применение капель для улучшения трофики;
• нанесение глазных мазей, способствующих заживлению;
• обезболивание анальгетиками в виде капель или таблетками;
• процедура кросс-линкинга.

Солевой раствор захватывает и выводит избыточную жидкость из тканей. Зрение корректируют с помощью оптики — очками, лечебными контактными линзами.

Буллезные образования устраняют с помощью роговичного кросс-линкинга:

• с роговицы снимают эпителий;
• наносят рибофлавин;
• облучают особым спектром ультрафиолета.

В результате на роговой оболочке формируется новый каркас, предотвращающий ее деформацию.

Оперативное лечение — кератопластика. Показания:

Виды кератопластики:

• сквозная — полная пересадка роговой оболочки;
• послойная DSEK — пересадка десцеметовой мембраны с эндотелием.

Поврежденную роговицу заменяют донорской тканью, биоимплантами. Послойная кератопластика проводится малоинвазивно. Трансплантат вводят через маленький разрез, разворачивают и фиксируют на строме струей воздуха.

Осложнения

После кератопластики в редких случаях возникает:

• отторжение, смещение трансплантата;
• ускорение развития катаракты;
• астигматизм;
• ухудшение зрения вблизи на 1 диоптрию.

После послойной пересадки период восстановления короче, так как ткани быстрее заживают.

Прогноз

Трансплантат приживается в 55-100% случаев в течение 2 лет после операции. Благоприятный прогноз дается при ранней диагностике и терапии ЭЭД.

Профилактика

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы возникает только у людей с наследственной предрасположенностью. Поэтому специальных правил не существует.

Как предупредить активное развитие диагностированного генетического заболевания:

• защищать глаза от повреждений;
• проходить осмотр у офтальмолога каждые полгода.

Новорожденным необходимо проводить скрининг. При обнаружении патологии — сразу приступать к лечению.

Полезное видео

Рейтинг автора

Написано статей

Была ли статья полезной?
Оцените материал по пятибальной шкале!

Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом — напишите комментарий ниже.

---

Что еще почитать

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы глаза (ЭЭД)

Эндотелиально-эпителиальная дистрофия роговицы (ЭЭД) является тяжелым заболеванием, возникающим вследствие снижения плотности клеток эндотелия. Подобное состояние нередко развивается после серьезных офтальмологических операций и воспалительных процессов в глазных средах (различной природы увеитов, иридоциклитов, кератитов).

Первичная эндотелиально-эпителиальная дистрофия, также носящая название дистрофии роговицы Фукса, – явление достаточно редкое. Она характерна исключительно для людей пожилых и возникает обычно без видимой причины из-за физиологически обусловленной потери большого количества клеток эндотелия.

Заболевание сопровождается значительным снижением остроты зрения. Объясняется это тем, что роговица отекает и не позволяет световому потоку беспрепятственно проникать внутрь глаза, создавая на сетчатке четкое изображение. Кроме того, при дистрофии переднего эпителия роговицы происходит образование на передней роговичной поверхности специфических пузырьков — булл. Пузырьки-буллы имеют свойство периодически лопаться, вызывая у больного резкую боль. Существенное снижение остроты зрения и боль от лопающихся булл становятся ведущими симптомами ЭЭД на данной стадии заболевания.

Лечение эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы

Консервативными способами лечение эндотелиальной дистрофии роговицы невозможно. Единственным вариантом восстановить зрение и купировать болевой синдром при ЭЭД является пересадка роговицы – операция кератопластики.

В клиниках доктора Шиловой пациентам с эндотелиально-эпителиальной дистрофией роговицы проводится операция задней послойной кератопластики.

Ее цель – удаление десцеметовой мембраны с пораженным эндотелием и замена их донорским трансплантатом. В зависимости от конкретной ситуации, операция может быть выполнена при помощи механического инструмента кератома или посредством фемтосекундного лазера.

В московских отделениях «Клиники доктора Шиловой» операции кератопластики выполняю ведущие отечественные и зарубежные специалисты: Шилова Татьяна Юрьевна и Вальтер Секундо.

Стоимость необходимых в вашем случае диагностических процедур и последующего лечения уточняйте, пожалуйста, здесь.

Узнать о стоимости всех предоставляемых в клинике услуг и записаться на консультативный прием можно по телефону в Москве  +7 (495) 589-33-65 или используя форму онлайн-записи.

Дистрофия (дегенерация) роговицы | Симптомы и лечение дистрофии роговицы

Семейно-наследственная дистрофия роговицы

Первичные дистрофии роговицы обычно двусторонние. Среди них основное место занимают семейно-наследственные дегенерации. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте, очень медленно прогрессирует, вследствие чего в течение длительного периода времени может оставаться незамеченным. Чувствительность роговицы постепенно снижается, отсутствуют признаки раздражения глаза и воспалительные изменения. При биомикроскопическом исследовании сначала выявляют очень нежные помутнения в центральном отделе роговицы, имеющие вид мелких узелков, пятен или полосок. Патологические включения в роговице чаще всего располагаются в поверхностных слоях стромы, иногда субэпителиально. Передний и задний эпителий, а также эластические мембраны роговицы не изменяются. Периферические отделы роговицы могут оставаться прозрачными, новообразованных сосудов нет. К 30-40 годам снижение зрения становится заметным, начинает изменяться эпителий роговицы. Периодическое слушивание эпителия вызывает болевые ощущения, светобоязнь, блефароспазм.

Различные виды наследственных дистрофий роговицы отличаются друг от дуга в основном формой и расположением очаговых изменений в роговице. Известны узелковые, пятнистые, решетчатые и смешанные дистрофии. Наследственный характер этих заболеваний установлен в начале прошлого века.

В Украине и России эта патология встречается редко (реже, чем в других европейских странах).

Лечение семейно-наследственных дистрофий симптоматическое. Назначают витаминные капли и мази, препараты, улучшающие трофику роговицы: баларпан, тауфон, адгелон, эмоксипин, этаден, ретинол, гель солкосерила, актовегин; внутрь принимают поливитамины. Консервативное лечение не останавливает прогрессирование заболевания. При значительном снижении зрения проводят послойную или сквозную кератопластику. Лучший оптический результат дает сквозная пересадка роговицы. Семейно-наследственная дистрофия — единственный вид патологии роговицы, который возобновляется в донорском трансплантате. Спустя 5-7 лет после операции в прозрачном трансплантате по периферии появляются единичные узелки или полосочки нежных помутнений, такие же, какие были в собственной роговице. Количество их медленно увеличивается, постепенно ухудшается зрение. Через 10- 15 лет приходится производить повторную пересадку роговицы, которая в большинстве случаев хорошо приживает, обеспечивая высокую остроту зрения.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы

Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы (синонимы: отечная, эпителиально-эндотелиальная, эндотелиально-эпителиальная, буллезная, глубокая дистрофия) может быть как первичной, так и вторичной. Долгое время причина этого заболевания оставалась неизвестной. В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений тот факт, что первичная отечная дистрофия роговицы возникает при несостоятельности барьерной функции однорядного слоя клеток заднего эпителия, вызванной дистрофическими изменениями в клетках, либо критически малым их количеством (менее 500-700 клеток в 1 мм²).

Зеркальная биомикроскопия позволяет выявить тонкие начальные изменения, когда роговица еще прозрачна и нет отека. Их можно диагностировать и при обычной биомикроскопии, если внимательно осмотреть заднюю поверхность роговицы в тонком световом срезе. В норме клетки заднего эпителия роговицы не видны, поскольку они очень малы. Когда количество клеток значительно уменьшается, оставшиеся клетки уплощаются и растягиваются, чтобы закрыть всю заднюю поверхность роговицы. Размеры клеток увеличиваются в 2-3 раза, поэтому их уже можно увидеть при биомикроскопии. Задняя поверхность роговицы становится похожей на запотевшее стекло. Этот феномен называют капельной роговицей (cornea guttata). В настоящее время нет способов радикально изменить это состояние, однако ранняя диагностика предвестников надвигающейся болезни позволяет правильно спланировать лечение сопутствующей патологии, например выбрать метод экстракции катаракты, наиболее щадящий заднюю поверхность роговицы, отказаться от введения искусственного хрусталика (или найти нужную модель) и, что очень важно, поручить выполнение операции самому опытному хирургу. Исключив или уменьшив травму клеток заднего эпителия роговицы, удается отодвинуть на несколько месяцев или лет развитие отечной дистрофии.

Наличие симптома капельной роговицы еще не означает начала заболевания (роговица прозрачна и неутолщена), но является свидетельством того, что функциональные возможности клеток заднего эпителия роговицы близки к предельным. Достаточно потери небольшого количества клеток, чтобы образовались незакрывающиеся дефекты. Этому могут способствовать инфекционные заболевания, контузии, травмы, особенно полостные операции.

В тех случаях, когда между клетками заднего эпителия роговицы появляются щели, внутриглазная жидкость начинает пропитывать строму роговицы. Отек постепенно распространяется от задних слоев на всю роговицу. Толщина ее в центре может увеличиться почти в 2 раза. При этом значительно снижается острота зрения из-за того, что жидкость раздвигает роговичные пластины, в результате чего нарушается их строгая упорядоченность. Позднее отечная дистрофия распространяется и на передний эпителий роговицы. Он становится шероховатым, вздувается в виде пузырьков различного размера, которые легко отслаиваются от боуменовой мембраны, лопаются, обнажая нервные окончания. Появляется выраженный роговичный синдром: боль, ощущение инородного тела, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Следовательно, дистрофия переднего эпителия является завершающей стадией отечной дистрофии роговицы, которая всегда начинается с задних слоев.

Состояние слоя клеток заднего эпителия роговицы обычно одинаковое в обоих глазах. Однако отечная дистрофия роговицы развивается сначала в том глазу, который подвергался травме (бытовой или хирургической).

Лечение отечной дистрофии роговицы вначале симптоматическое. Назначают противоотечные препараты в инстилляциях (глюкозу, глицерин), а также витаминные капли и средства, улучшающие трофику роговицы (баларпан, глекомен, карнозин, тауфон). Когда отечность достигает эпителия роговицы, обязательно добавляют антибактериальные средства в виде капель и мазей, а также масляный раствор токоферола, гель солкосерила, актовегина, витаминные мази, улучшающие регенерацию эпителия. Мазевые препараты и лечебные контактные линзы служат своеобразной повязкой для роговицы, защищают открытые нервные окончания от внешних раздражений, снимают болевые ощущения.

Хороший лечебный эффект дает низкоэнергетическая лазерная стимуляция роговицы расфокусированным лучом гелий-неонового лазера.

Консервативное лечение обеспечивает только временный положительный эффект, поэтому его периодически повторяют по мере ухудшения состояния роговицы.

Радикальным способом лечения является сквозная субтотальная кератопластика. Донорский трансплантат в 70-80 % случаев остается прозрачным, обеспечивает возможность улучшения остроты зрения и оказывает лечебное воздействие на оставшийся отечный ободок собственной роговицы, который может быть полупрозрачным, но поверхность его становится гладкой, отек проходит. Уже через 1-2 мес роговицы донора и реципиента’ имеют одинаковую толщину.

Длительно существующая эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы, как правило, сочетается с дистрофическими изменениями в сетчатке, поэтому даже при идеальной прозрачности донорского трансплантата нельзя рассчитывать на максимально высокую остроту зрения: она бывает в пределах 0,4-0,6.

Вторичная эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы возникает как осложнение глазных полостных операций, травм или ожогов.

Клинические проявления первичной и вторичной отечной дистрофии роговицы очень схожи, но имеются и существенные отличия. Обычно заболевает один глаз. Всегда прослеживается первопричина возникшего отека — бытовая, производственная или хирургическая травма. Главное отличие состоит в том, что отек роговицы возникает на ограниченном участке соответственно месту контакта с травмирующим агентом, а вокруг этого участка находятся здоровые клетки заднего эпителия роговицы, способные к замещению дефекта.

Через дефект в слое клеток заднего эпителия в строму роговицы проникает внутриглазная жидкость. Локальный отек постепенно доходит до поверхностных слоев и переднего эпителия. В тех случаях, когда патологический очаг находится не в центре роговицы, острота зрения может снижаться незначительно. При появлении буллезной дистрофии переднего эпителия возникает раздражение глазного яблока в секторе патологического очага, боль, светобоязнь, слезотечение и блефароспазм.

Лечение такое же, как и при первичной дистрофии роговицы. Отек начинает уменьшаться через 7- 10 дней, когда заживает рана роговицы. При вторичной форме дистрофии возможны полное заживление очага поражения и исчезновение отека. Для этого требуется разный период времени — от одного до нескольких месяцев в зависимости от плотности клеток и площади повреждения заднего эпителия, а также от скорости заживления общей раны роговицы.

В том случае, если инородное тело, например опорный элемент искусственного хрусталика, периодически касается задней поверхности роговицы, то отек увеличивается, усиливаются болевые ощущения, несмотря на любые лечебные меры. В этом случае нужно либо зафиксировать хрусталик (подшить к радужке), либо удалить, если его конструкция несовершенна.

Фиксированный (постоянный) контакт опорного элемента хрусталика не вызывает отечной дистрофии роговицы и не требует его устранения, если для этого нет других причин. При фиксированном контакте, когда опора хрусталика заключена в рубце роговицы и радужки, больше не возникают новые повреждения заднего эпителия роговицы в отличие от ситуации с периодически повторяющимися контактами.

Вторичная отечная дистрофия роговицы может возникнуть в глазу с искусственным хрусталиком, где нет контакта тела линзы или ее опорных частей с роговицей. В этом случае удаление хрусталика не дает лечебного эффекта, а, наоборот, будет дополнительной травмой для больной роговицы. Не следует «наказывать» хрусталик, если он «не виноват» в возникновении отека роговицы. В этом случае причину вторичной отечной дистрофии нужно искать в травматичности самой операции.

Под воздействием приведенных выше лечебных мероприятий может наступить выздоровление, однако на месте отека всегда остается более или менее плотное помутнение. В тяжелых случаях, когда отечная дистрофия захватывает всю роговицу или ее центр и консервативная терапия долго не дает положительного результата, производят сквозную субтотальную кератопластику, но не ранее чем через 1 год после операции или травмы глаза. Чем меньше утолщена роговица, тем больше надежды на благоприятный исход операции.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы

Лентовидная дистрофия (дегенерация) роговицы — это медленно нарастающее поверхностное помутнение в слепых или слабовидящих глазах.

Лентовидная дистрофия роговицы развивается спустя несколько лет после тяжелых иридоциклитов, хориоидитов в глазах, ослепших вследствие глаукомы или тяжелых травм. Помутнения возникают на фоне измененной чувствительности роговицы, уменьшения подвижности глазного яблока и снижения обменных процессов в глазу. При нарастающей атрофии мышечного аппарата появляются непроизвольные движения глазного яблока (нистагм). Помутнения располагаются поверхностно в области боуменовой оболочки и переднего эпителия. Строма роговицы и задние слои остаются прозрачными. Изменения начинаются на периферии роговицы у внутреннего и наружного краев и, медленно нарастая, перемещаются к центру в пределах открытой глазной щели в виде горизонтально расположенной ленты. Сверху, где роговица прикрыта веком, она всегда остается прозрачной. Помутнения распределяются неравномерно, могут быть островки прозрачной поверхности роговицы, но с течением времени они тоже закрываются. Для лентовидной дегенерации характерно отложение известковых солей, поэтому поверхность роговицы становится сухой и шероховатой. При большой давности таких изменений тонкие пластинки ороговевшего эпителия, пропитанного солями, могут самостоятельно отторгаться. Возвышающиеся солевые выросты травмируют слизистую оболочку века, поэтому их необходимо удалить.

Грубые помутнения и солевые отложения в роговице образуются на фоне выраженных общих трофических изменений в слепом глазу, которые могут приводить к субатрофии глазного яблока. Известны случаи, когда известковые отложения формировались не только в роговице, но и по ходу сосудистого тракта глаза. Происходит окостенение хориоидеи.

Такие глаза подлежат удалению с последующим косметическим протезированием. В глазах с остаточным зрением производят поверхностную кератэктомию (срезание мутных слоев) в пределах оптической зоны роговицы (4-5 мм). Обнаженная поверхность покрывается эпителием, нарастающим с неповрежденного верхнего отдела роговицы, и может в течение нескольких лет оставаться прозрачной, если больной регулярно закапывает капли, поддерживающие трофику роговицы, и закладывает мази, препятствующие ороговению эпителия.

Лентовидная дистрофия роговицы у детей, сочетающаяся с фибринозно-пластическим иридоциклитом и катарактой, характерна для болезни Стилла (синдром Стилла). Кроме триады глазных симптомов, отмечаются полиартрит, увеличение печени, селезенки, лимфатических желез. После курса противовоспалительного лечения по поводу иридоциклита производят экстракцию катаракты. Когда помутнения в роговице начинают закрывать центральную зону, принимают решение о выполнении кератэктомии. Лечение основного заболевания проводит терапевт.

Краевая дистрофия (дегенерация) роговицы

Краевая дистрофия (дегенерация) роговицы обычно возникает на двух глазах, развивается медленно, иногда в течение многих лет. Роговица истончается около лимба, образуется серповидный дефект. Неоваскуляризация отсутствует или выражена незначительно. При выраженном истончении роговицы нарушается ее сферичность, снижается острота зрения, появляются участки эктазии, в связи с чем появляется угроза возникновения перфораций. Обычное медикаментозное лечение дает лишь временный эффект. Радикальным методом лечения является краевая послойная пересадка роговицы.

[25]

Эндотелиальная дистрофия Фукса — Европа

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Глобальная информация

Эндотелиальная дистрофия роговицы по Фуксу (FECD) является частым показанием для трансплантации роговицы, составляя примерно 20% всех проникающих кератопластик.
Центральные кишки без отека роговицы наблюдались в 3,9–9,6% глаз у пациентов старше 40 лет и примерно в 10,5% глаз у пациентов старше 60 лет (Eghrari et al, 2010).
У форм с ранним и поздним началом преобладание самок составляет от 2,5: 1 до 3: 1.

Региональная информация (ЕВРОПА)

Таблица 1. Частота проникающей кератопластики при дистрофии Фукса
Источник	Страна	Заболеваемость
Аль-Юсеф и др., 2004	Соединенное Королевство	9,3%
Сиганос и др., 2010 г.	Греция 4.6%	4,6%
Wylegala et al, 2005	Польша 9,0%	9,0%

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Афакическая или псевдофакическая буллезная кератопатия
• Если в анамнезе перенесла операцию по удалению катаракты
• Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия
• Врожденная наследственная стромальная дистрофия
• Задняя полиморфная дистрофия
• Иридокорнеальный эндотелиальный (ICE) синдром (Рисунок 1)
• Кузова Hassal-Henle
• Вторичные причины эндотелиальной дисфункции (передний увеит, кератит простого герпеса, интерстициальный кератит)

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ / ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Диаграмма 1. Патофизиология. См. Рисунки в библиотеке изображений.

Определение

• Дистрофия Фукса характеризуется поздним началом (возраст> 50), медленно прогрессирующим заболеванием с (1) снижением остроты зрения утром, которое первоначально улучшается в течение дня, (2) диффузным помутнением роговицы и (3) отеком стромы.
• Заболевание, как правило, двустороннее, но оно может быть асимметричным, при этом один глаз имеет более тяжелое заболевание, чем другой.
• На рис. 2 показаны нормальные эндотелиальные клетки в сравнении с кишками, вызывающими потерю эндотелиальных клеток и изменение при дистрофии Фукса.

Генетический анализ

• Чаще всего встречаются случаи без известного наследования.
• Генетическая основа сложна и неоднородна.
• Раннее начало FECD было сопоставлено с COL8A2 (коллаген VIII альфа-2).
• Исследования патогенеза FECD показали, что апоптоз в эндотелиальных клетках может играть роль в прогрессировании заболевания, а протеомные анализы предполагают участие кластерина и трансформирующего белка, индуцированного фактором роста B (TGFBIP), в образовании гутты (Elhalis et al. др., 2010).

Предполагаемый механизм

• В первую очередь на основе дисфункции эндотелиальных клеток, которая проявляется в усилении отека роговицы.
• Эндотелиальные клетки отвечают за поддержание тонкого баланса гидратации.
• Жидкость накапливается в строме роговицы, а избыток жидкости мигрирует к эпителию и скапливается в пузырях.
• При разрыве булл раздражение роговицы может вызвать образование рубцов и кровеносных сосудов.
• Под напряжением эндотелиальные клетки откладывают коллаген и внеклеточный матрикс на десцеметовой мембране, которые выглядят как темные тельца (гутты) в утолщенной десцеметовой мембране. Гутты становятся погребенными и сливаются или могут отсутствовать.
• Микроскопически наблюдается уменьшение количества эндотелиальных клеток различных размеров (полимегатизм) и более полиморфных (плеоморфизм) с уменьшенной гексагональностью (рис. 3).

Стадии эндотелиальной дистрофии Фукса

Таблица 2. Стадии эндотелиальной дистрофии Фукса
Этап	Описание
1	Центральные неконфлюэнтные кишки роговицы Обычно бессимптомно
2	Слияние роговичных кишок Истончение и увеличение эндотелиальных клеток Утрата шестиугольной формы Безболезненное ухудшение зрения и блики
3	Отек стромы и / или буллы Разрыв булл: болезненный, может привести к рубцеванию и инфекции
4	Роговица: плотно непрозрачная и васкуляризованная Субэпителиальный фиброз

Сопутствующие условия:

• Катаракта
• Кератоконус
• Возрастная дегенерация желтого пятна
• Сердечно-сосудистые заболевания

ПРИЗНАКИ / СИМПТОМЫ

Знаки

• Роговичные кишки на десцеметовой мембране (сначала развиваются в центре, а затем распространяются по периферии) (рис. 4а)
• Тонкая пигментная пыль на эндотелии (рис. 4b)
• Эндотелиальная декомпенсация (вид побитого металла) и отек стромы роговицы (Рис. 5)
• Микрокистозные изменения эпителия (лучше всего видны после флуоресцеина) (Рисунок 6)
• Центральный эпителиальный отек и буллы (Рисунок 7 и Рисунок 8)
• Десцеметовые складки и увеличенная толщина (Рисунок 9 и Рисунок 10)
• Буллезная кератопатия
• Субэпителиальный фиброз и рубцевание (более поздние стадии)
• Периферическая поверхностная васкуляризация от хронического отека

Симптомы

• Светобоязнь
• Периодическое снижение зрения, ухудшение после пробуждения
• Сильная боль из-за повторяющихся эрозий разорванных пузырей
• Ощущение инородного тела
• Эпифора
• Прогрессирующая потеря зрения

УПРАВЛЕНИЕ

Оценка

• Узнайте о перенесенной операции по удалению катаракты.
• Выполните осмотр с помощью щелевой лампы.
• Guttae лучше всего видно при ретро-освещении зеркального отражения.
• Проверьте внутриглазное давление.
• Рассмотрите возможность конфокальной микроскопии для определения количества эндотелиальных клеток
• Определите толщину роговицы в центре роговицы с помощью пахиметрии
• Количество эндотелиальных клеток <1000 / мм ² или толщина центральной роговицы> 640 мкм предполагает, что роговица может декомпенсация при внутриглазной хирургии.

Лечебная терапия

• Назначают актуальные 5% капли натрия хлорида 4 раза в день, мазь каждую ночь перед сном.
• Утром осторожно нанесите на глаза теплый воздух (например, феном), чтобы обезвожить роговицу.
• Снизьте внутриглазное давление лекарствами для местного применения, если давление> 20–22 мм рт. Ст.
• Целью снижения ВГД является уменьшение отека роговицы.
• Рассматривайте разрыв булл роговицы как периодическую эрозию роговицы.
• Рассмотрим циклоплегию, мазь с антибиотиком, пластырь.
• При стойком или большом дефекте эпителия рекомендуется перевязка контактных линз

Хирургия

• Если имеется значительное нарушение зрения из-за рубцевания или отека роговицы, может быть выполнена трансплантация роговицы.
• Проникающая кератопластика (ПК) при дистрофии Фукса снизилась с 13,6% в 2005 году до 3,1% в 2014 году. ПК требует длительного периода визуальной реабилитации, вызывает высокую степень послеоперационного астигматизма и представляет собой пожизненный риск разрыва раны.
• С момента внедрения в 1998 г. процедуры эндотелиальной кератопластики, такие как эндотелиальная кератопластика с десцеметовой изоляцией (DSEK) или автоматизированная эндотелиальная кератопластика с десцеметовой изоляцией (DSAEK), а в последнее время — эндотелиальная кератопластика с десцеметовой мембраной (DMEK), становятся все более популярными и в настоящее время являются предпочтительным методом лечения. изолированное эндотелиальное заболевание.
• В США в 2014 г. эндотелиальная кератопластика была процедурой выбора более чем в 90% случаев для лечения эндотелиальной дистрофии Фукса.
• Исследование, сравнивающее 2 процедуры, продемонстрировало, что DSEK ассоциируется с меньшим количеством эпизодов отторжения трансплантата (16% с PK по сравнению с 5% с DSEK) и меньшим количеством эпизодов отторжения трансплантата в течение 5-летнего периода наблюдения (Hjortdal et al, 2013).
• Beydoun et al (2015) проанализировали выживаемость эндотелия у 314 пациентов через 8 лет, обнаружив лучшую выживаемость на глазах с FECD, чем на глазах с BK (вероятность выживаемости 0,97 [95% ДИ, 0,95-0,99] по сравнению с 0,84 [95% CI, 0.70-0,99] соответственно), что свидетельствует об отличном прогнозе.

Примечание: Заболевание медленно прогрессирует, острота зрения остается хорошей до тех пор, пока не разовьется отек эпителия или стромы.

ПРАКТИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

История настоящего заболевания
У 66-летнего пациента наблюдается неустойчивое снижение зрения на оба глаза, которое медленно прогрессировало в течение последних 4 месяцев. Она отмечает затуманенное зрение рано утром, которое улучшается в течение дня. Она одобряет ореолы вокруг источников света.Она отрицает какой-либо другой медицинский, хирургический или глазной анамнез в прошлом. Примечательно, что у ее старших сестер (75 и 70 лет) в анамнезе были похожие изменения зрения.

Экзамен

• Острота зрения: 20/30 на оба глаза вдаль и вблизи
• Экстраокулярные движения: Полный
• Внутриглазное давление: 17 мм рт. Ст. В обоих глазах
• Зрачки: 5 мм в темноте, 2 мм на свету, относительного афферентного дефекта зрачка нет
• Поля зрения: полное, оба глаза
• Обследование расширенного глазного дна: макула, сосуды и периферия в норме, оба глаза
• Обследование с помощью щелевой лампы: сливные кишки, катаракта легкой степени, оба глаза

Измерение центральной толщины роговицы составляет 680 мкм, а также количество конфокальных эндотелиальных клеток, которое показывает 1200 / мм ² с повышенным полимегатизмом и плеоморфизмом.

Лечение

• Учитывая лишь легкий отек роговицы, пациенту назначают местные 5% капли натрия хлорида 4 раза в день.
• Пациентка проинформирована о том, что из-за дисфункции эндотелиальных клеток, когда рассматривается операция по удалению катаракты, ей может сначала потребоваться трансплантат роговицы или комбинированная процедура хирургии трансплантата роговицы и катаракты.

БИБЛИОТЕКА ИЗОБРАЖЕНИЙ

Дифференциальная диагностика

Рисунок 1. Классические изменения радужки при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. (© 2015 Американская академия офтальмологии, www.aao.org).

Патофизиология / определение

Рисунок 2. Дистрофия Фукса. A. Сканирующая конфокальная микроскопия с щелевой лампой in vivo, показывающая нормальные эндотелиальные клетки. B. Guttae, вызывающий потерю эндотелиальных клеток и изменение при дистрофии Фукса.). (Часть A воспроизведена из Zhang J, Patel DV. Патофизиология эндотелиальной дистрофии Фукса — обзор молекулярных и клеточных идей. Exp Eye Res. 2015; 130: 97–105. с разрешения Elsevier. Часть B © Американская академия офтальмологии, 2015 г., www.aao.org.)

Рис. 3. Изображение, полученное с помощью сканирующего электронного микроскопа, показывающее наросты в эндотелии роговицы. (© Американская академия офтальмологии, 2015 г., www.aao.org.)

Признаки / симптомы

Рис. 4. Эндотелиальная дистрофия Фукса. A. Проделайте пучок через роговицу.Обратите внимание на дефекты (гутты) эндотелия роговицы на левой стороне луча. B. Множественные центральные каплевидные роговицы (разрастания десцеметовой мембраны), связанные с пигментной пылью на эндотелии. (Часть A воспроизведена с разрешения из материала Doan A, Lee A. Fuchs, эндотелиальная дистрофия: 35-летняя женщина с нечетким зрением OU, продолжающееся несколько часов по утрам. EyeRounds Online Atlas of Ophthalmology . Часть B воспроизведена с разрешения, из Цифровой справочник по офтальмологии .«Роговица и внешние заболевания». Дистрофия Фукса.)

Рис. 5. Продвинутая эндотелиальная дистрофия Фукса. Стромальный отек, десцеметовые складки и эндотелиальные гутты. (© 2015 Американская академия офтальмологии, www.aao.org).

Рисунок 6. Микрокистозные изменения эпителия. A. Кистозные поражения в поверхностных эпителиальных клетках с линейным отражением (стрелка) и нерегулярным отражающим изображением внутри поражения (острие стрелки).B. Материал с высокой отражающей способностью (наконечники стрелок) в удлиненном булле (стрелки) и аномальный эпителий в качестве фона (звездочка). C. Оптический разрез эндотелия, показывающий кишки и увеличенные эндотелиальные клетки. D. Косая сторона эпителия, в которой наблюдаются нормальная строма (S), эпителиальные клетки (Ep, наконечники стрелок) и нерегулярные отечные поверхностные клетки (стрелки). E. Полутонкая микрофотография роговицы другого пациента с дистрофией Фукса для корреляции с предыдущими изображениями. (Воспроизведено с разрешения Hernández-Quintela E, Mayer F, Dighiero P, et al.Конфокальная микроскопия кистозных поражений эпителия роговицы. Офтальмология. 1998; 105 (4): 631–6.)

.

Рис. 7. Эпителиальная эндотелиальная дистрофия роговицы по Фуксу с разрывом центральных эпителиальных булл.
(Воспроизведено с разрешения Caccamise WC. Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы Fuchs с разрывом центрального эпителиального пузыря. EyeRounds Online Atlas of Ophthalmology .)

Рисунок 8. Дистрофия роговицы Фукса. Субэпителиальный булла, возникающий в результате отделения эпителия роговицы от слоя Боумена. (Воспроизведено из Klintworth GK. Дистрофии роговицы. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009; 4: 7.)

Рис. 9. Дистрофия роговицы по Фуксу. Внешний вид эндотелия роговицы, десцеметовой мембраны и прилегающей стромы роговицы под световым микроскопом. Окраска гематоксилином и эозином. (Воспроизведено из Klintworth GK.Дистрофии роговицы. Журнал редких болезней Орфанета . 2009; 4: 7.)

.

Рисунок 10. Отек роговицы со складками десцеметовой мембраны после DMEK. У этой пациентки был остаточный отек роговицы с заметными складками десцеметовой мембраны, видимыми на задней поверхности роговицы в первый послеоперационный день после проведения эндотелиальной кератопластики десцеметовой мембраны (DMEK). Виден надвисочный лимбальный шов. Через несколько дней отек роговицы в конечном итоге исчез, и кишки стали видны в центре ткани трансплантата, что соответствовало эндотелиальной дистрофии Фукса донора.(Воспроизведено с разрешения Vislisel J. Отек роговицы со складками десцеметовой мембраны после DMEK. Изображение Тони Венкуса, CRA. EyeRounds Online Atlas of Ophthalmology .)

ССЫЛКИ

Адамис А.П., Филатов В., Трипати Б.Дж., Трипати РЦ. Эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса. Surv Ophthalmol . 1993. 38 (2): 149–68.

Аль-Юсуф Н, Маврикакис I, Маврикакис Э., Дая С.М. Проникающая кератопластика: показания в течение 10 лет. Brit J Ophthalmol. 2004; 88 (8): 998–1001.

Байдун Л., Хэм Л., Бордери В. и др. Эндотелиальная выживаемость после эндотелиальной кератопластики с десцеметовой мембраной: влияние хирургических показаний и статус прикрепления трансплантата. JAMA Офтальмол . 2015, 10 сентября. Doi: 10.1001 / jamaophthalmol.2015.3064. [Epub перед печатью]

Борболи С., Колби К. Механизмы заболевания: эндотелиальная дистрофия Фукса. Ophthalmol Clin North Am . 2002. 15 (1): 17–25.

Calix Netto MJ, Giustina ED, Ramos GZ, Peccini RF, Sobrinho M, de Souza LB.Основные показания для сквозной кератопластики роговицы в справочной службе в штате Сан-Паулу (Сорокаба, Бразилия). Arq Bras Oftalmol . 2006; 69: 661–4.

Cosar CB, Шридхар MS, Коэн EJ. Показания к сквозной кератопластике и сопутствующим процедурам, 1996–2000 гг. Роговица. 2002; 21 (2): 148–51.

Eghrari AO, Gottsch JD. Дистрофия роговицы Фукса. Эксперт Рев офтальмол . 2010. 5 (2): 147–59.

Elhalis H, Behrooz A, Jurkunas UV.Эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса. Ocular Surf. 2010; 8 (4): 173–84.

Наружные болезни и роговица . Курс фундаментальных и клинических наук, Раздел 8, 2011–2012 гг. Сан-Франциско: Американская академия офтальмологии; 2011.

Фридберг М., Рапуано К. Глазное руководство Уиллса: Диагностика и лечение глазных болезней в кабинетах и ​​отделениях неотложной помощи . 5-е изд. Нью-Йорк: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2008.

Хьортдал Дж., Педерсен И.Б., Бак-Нильсен С., Иварсен А.Отторжение трансплантата и несостоятельность трансплантата после проникающей кератопластики или задней ламеллярной кератопластики при эндотелиальной дистрофии Фукса. Роговица. 2013; 2 (5): e60-e63.

Канави М.Р., Джавади М.А., Санагу М. Показания для проникающей кератопластики в Иране. Роговица. 2007; 26 (5): 561–3.

Канг П.С., Клинтворт Г.К., Ким Т. и др. Тенденции показаний к проникающей кератопластике в 1980–2001 гг. Роговица. 2005; 24 (7): 801–3.

Siganos CS, Tsiklis NS, Miltsakakis DG, et al.Изменение показаний к проникающей кератопластике в Греции, 1982–2006 гг .: многоцентровое исследование. Роговица. 2010; 29 (4): 372–4.

Тан Д.Т., Джанардханан П., Чжоу Х. и др. Проникающая кератопластика в азиатских глазах: исследование трансплантации роговицы в Сингапуре. Офтальмология. 2008; 115 (6): 975–982.e1.

Wylegała E, Dobrowolski D, Tarnawska D, Wróblewska-Czajka E, Jurewicz A. [Показания к кератопластике в Окружной железнодорожной больнице в Катовицах]. Клинская область .2005; 107 (10-12): 646–9. Польский.

.

Дистрофия (дегенерация) роговицы | Симптомы и лечение дистрофии роговицы

Семейно-наследственная дистрофия роговицы

Первичная дистрофия роговицы обычно двусторонняя. Среди них главное место занимают семейно-наследственные перерождения. Заболевание начинается в детском или подростковом возрасте, очень медленно прогрессирует, поэтому может оставаться незамеченным в течение длительного периода времени. Постепенно снижается чувствительность роговицы, признаков раздражения глаз и воспалительных изменений нет.При биомикроскопическом исследовании сначала выявляются очень тонкие помутнения в центральной части роговицы, которые выглядят как небольшие узелки, пятна или полоски. Патологические включения в роговице чаще всего располагаются в поверхностных слоях стромы, иногда субэпителиальных. Передний и задний эпителий, а также эластические оболочки роговицы не изменяются. Периферические части роговицы могут оставаться прозрачными, новых сосудов нет. К 30-40 годам становится заметным снижение зрения, начинает изменяться эпителий роговицы.Периодическое выслушивание эпителия вызывает болезненные ощущения, светобоязнь, блефароспазм.

Различные виды наследственных дистрофий роговицы отличаются друг от друга основной формой и локализацией очаговых изменений роговицы. Известны узловые, пятнистые, решетчатые и смешанные дистрофии . Наследственная природа этих заболеваний была установлена ​​еще в начале прошлого века.

В Украине и России эта патология встречается редко (реже, чем в других странах Европы).

Лечение семейно-наследственных дистрофий симптоматическое. Назначают витаминные капли и мази, препараты, улучшающие трофику роговицы: баларпан, тауфон, аделон, эмоксипин, этаден, ретинол, гель солкосерил, актовегин; Внутрь принимают поливитамины. Консервативное лечение не останавливает прогрессирование заболевания. Если зрение значительно снижено, проводится послойная или сквозная кератопластика. Лучший оптический результат — трансплантация роговицы. Семейно-наследственная дистрофия — единственный тип патологии роговицы, который возобновляется при донорской трансплантации. Через 5-7 лет после операции в прозрачном трансплантате на периферии появляются единичные узелки или пятна болезненного помутнения, такие же, как и на роговице. Их количество медленно увеличивается, постепенно ухудшается зрение. Через 10-15 лет необходимо провести пересадку роговицы, что в большинстве случаев хорошо зарекомендовало себя, обеспечивая высокую остроту зрения.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы

Эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы (синонимы: отечная, эпителиально-эндотелиальная, эндотелиально-эпителиальная, буллезная, глубокая дистрофия) может быть как первичной, так и вторичной.Долгое время причина этого заболевания оставалась неизвестной. В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений тот факт, что отказ первичной отечной дистрофии роговицы возникает, когда барьерная функция заднего ряда эпителиальных клеток вызвана дегенеративными изменениями клеток или их критически малым количеством (менее 500-700 клеток на 1 мм ² ).

Зеркальная биомикроскопия может выявить незначительные начальные изменения, когда роговица еще прозрачна и отек отсутствует. Их можно диагностировать при обычной биомикроскопии, если внимательно изучить заднюю поверхность роговицы на тонком светлом срезе.В норме клетки заднего эпителия роговицы не видны, так как они очень маленькие. Когда количество клеток значительно уменьшается, оставшиеся клетки уплощаются и растягиваются, чтобы покрыть всю заднюю поверхность роговицы. Размеры клеток увеличиваются в 2-3 раза, поэтому их уже можно увидеть при биомикроскопии. Задняя поверхность роговицы становится похожей на запотевшее стекло. Это явление называется опусканием роговицы (cornea guttata). В настоящее время нет способов кардинально изменить это состояние, но ранняя диагностика предвестников надвигающегося заболевания позволяет правильно спланировать лечение сопутствующей патологии, например выбрать метод удаления катаракты, щадя заднюю часть роговицы, отказавшись от введение искусственного хрусталика (или поиск подходящей модели) и, очень важно, проинструктировать самого опытного хирурга о проведении операции.Исключив или уменьшив травмирование клеток заднего эпителия роговицы, можно отсрочить развитие отечного перерождения на несколько месяцев или лет.

Наличие симптома капельницы роговицы еще не указывает на начало заболевания (роговица прозрачная и не утолщенная), но это показатель того, что функциональные возможности клеток заднего эпителия роговицы близки к предельным. Достаточно потерять небольшое количество ячеек, чтобы образовались непокрытые дефекты.Этому могут способствовать инфекционные заболевания, ушибы, травмы, особенно полостные операции.

В тех случаях, когда между клетками заднего эпителия роговицы появляются щели, внутриглазная жидкость начинает пропитывать строму роговицы. Отек постепенно распространяется от задних слоев на всю роговицу. Его толщина в центре может увеличиваться почти в 2 раза. Это значительно снижает остроту зрения из-за того, что жидкость расширяет пластинки роговицы, в результате чего нарушается их строгий порядок.Позже отечное перерождение распространяется на передний эпителий роговицы. Она становится шершавой, надувается в виде пузырьков разного размера, которые легко отслаиваются от боуменской мембраны, лопаются, обнажая нервные окончания. Имеется ярко выраженный роговичный синдром: боль, ощущение инородного тела, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Следовательно, передняя эпителиальная дистрофия является завершающей стадией отечного перерождения роговицы, которое всегда начинается с задних слоев.

Состояние слоя клеток заднего эпителия роговицы обычно одинаково на обоих глазах.Однако отечное перерождение роговицы сначала развивается в глазу, подвергнутом травме (бытовой или хирургической).

Лечение отечной дистрофии роговицы сначала симптоматическое. Назначают противоотечные препараты в инстилляциях (глюкоза, глицерин), а также витаминные капли и продукты, улучшающие трофику роговицы (баларпан, глемоком, карнозин, тауфон). Когда отек достигает эпителия роговицы, обязательно добавляют антибактериальные средства в виде капель и мазей, а также масляный раствор токоферола, гель солкосерила, актовегин, витаминные мази, улучшающие регенерацию эпителия.Мазевые препараты и медицинские контактные линзы служат своеобразной повязкой для роговицы, защищают открытые нервные окончания от внешних раздражений, снимают боль.

Хороший лечебный эффект дает низкоэнергетическая лазерная стимуляция роговицы расфокусированным лучом гелий-неонового лазера.

Консервативное лечение дает только временный положительный эффект, поэтому его периодически повторяют по мере ухудшения состояния роговицы.

Радикальный метод лечения — субтотальная кератопластика.Донорский трансплантат остается прозрачным в 70-80% случаев, дает возможность улучшить остроту зрения и оказывает лечебное действие на оставшийся отек роговицы, который может быть полупрозрачным, но поверхность становится гладкой, отек проходит. Уже через 1-2 месяца роговицы донора и реципиента имеют одинаковую толщину.

Давно существующая эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы, как правило, сочетается с дистрофическими изменениями сетчатки, поэтому даже при идеальной прозрачности донорского трансплантата на высочайшую остроту зрения рассчитывать не приходится: это в диапазоне 0.4-0,6.

Вторичная эпителиальная (эндотелиальная) дистрофия роговицы возникает как осложнение операций на полости глаза, травм или ожогов.

Клинические проявления первичного и вторичного отечного перерождения роговицы очень похожи, но есть и существенные различия. Обычно заболевает один глаз. Всегда отслеживается первопричина образовавшегося отека — бытовая, производственная или хирургическая травма. Основное отличие состоит в том, что отек роговицы возникает на ограниченной площади по месту контакта с травмирующим агентом, а вокруг этой зоны находятся здоровые клетки заднего эпителия роговицы, способные заместить дефект.

Через дефект слоя клеток заднего эпителия внутриглазная жидкость проникает в строму роговицы. Локальный отек постепенно достигает поверхностных слоев и переднего эпителия. В тех случаях, когда патологический очаг находится не в центре роговицы, острота зрения может незначительно снизиться. При появлении буллезной дистрофии переднего эпителия возникает раздражение глазного яблока в секторе патологического очага, боль, светобоязнь, слезотечение и блефароспазм.

Лечение такое же, как и при первичной дистрофии роговицы. Отек начинает уменьшаться через 7-10 дней, когда заживет рана роговицы. При вторичной форме дистрофии возможно полное заживление очага поражения и исчезновение отека. Для этого требуется разный период времени, от одного до нескольких месяцев, в зависимости от плотности клеток и площади повреждения заднего эпителия, а также от скорости заживления обычной раны роговицы.

В случае, если инородное тело, например опорный элемент искусственного хрусталика, периодически касается задней поверхности роговицы, отек увеличивается, а боли усиливаются, несмотря на любые терапевтические меры.В этом случае линзу нужно либо зафиксировать (пришить к радужке), либо снять, если ее конструкция несовершенна.

Фиксированная (постоянная) контакт опорного элемента линзы не вызывает отечной дистрофии роговицы и не требует ее ликвидации, если для этого нет никаких других причин. При фиксированном контакте, когда опора линзы заключена в рубец роговицы и радужную оболочку, не происходит нового повреждения заднего эпителия роговицы, в отличие от ситуации с периодически повторяющимися контактами.

Вторичная отечная дегенерация роговицы может возникнуть в глазу с искусственным хрусталиком, когда нет контакта тела хрусталика или его поддерживающих частей с роговицей. В этом случае удаление хрусталика не даст терапевтического эффекта, а, наоборот, будет дополнительной травмой больной роговицы. Не «наказывайте» линзу, если она «не виновата» в появлении отека роговицы. В этом случае причину вторичной отечной дистрофии следует искать в травматичности самой операции.

Под воздействием вышеуказанных лечебных мероприятий возможно выздоровление, однако на месте отека всегда более или менее плотное помутнение. В тяжелых случаях, когда отечная дистрофия захватывает всю роговицу или ее центр и консервативная терапия длительное время не дает положительного результата, проводят сквозную субтотальную кератопластику, но не ранее, чем через 1 год после операции или травмы глаза. Чем меньше утолщена роговица, тем больше надежд на благоприятный исход операции.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Болезненная дегенерация роговицы

Болезненная дегенерация роговицы — это медленно увеличивающееся помутнение поверхности слепых или слабовидящих глаз.

Дистрофия роговицы роговицы развивается через несколько лет после тяжелого иридоциклита, хориоидита глаз, слепоты из-за глаукомы или тяжелых травм. Помутнение происходит на фоне измененной чувствительности роговицы, снижения подвижности глазного яблока и снижения обменных процессов в глазу.При нарастающей атрофии мышечного аппарата появляются непроизвольные движения глазного яблока (нистагм). Помутнения поверхностные в области раковины Боумена и переднего эпителия. Строма роговицы и задние слои остаются прозрачными. Изменения начинаются на периферии роговицы на внутреннем и внешнем краях и, медленно нарастая, перемещаются к центру внутри открытого глазного промежутка в виде горизонтально расположенной ленты. Сверху, где роговица прикрыта веком, всегда остается прозрачной.Помутнения распределены неравномерно, могут быть островки прозрачной поверхности роговицы, но со временем они также закрываются. Чечевицеобразная дегенерация характеризуется отложением известковых солей, поэтому поверхность роговицы становится сухой и шероховатой. Давно такие изменения, тонкие пластинки ороговевшего эпителия, пропитанные солями, могут самостоятельно оторваться. Превышающие солевые наросты травмируют слизистую века, поэтому их необходимо удалить.

Грубые помутнения и солевые отложения в роговице образуются на фоне выраженных общих трофических изменений слепого глаза, которые могут приводить к субатрофии глазного яблока.Известны случаи, когда известковые отложения образовывались не только в роговице, но и по ходу сосудистого тракта глаза. Происходит окостенение сосудистой оболочки.

Такие глаза подлежат удалению с последующим косметическим протезированием. На глазах с остаточным зрением проводится поверхностная кератэктомия (разрезание мутных слоев) в оптической зоне роговицы (4-5 мм). Обнаженная поверхность покрыта эпителием, который растет из неповрежденной верхней части роговицы и может оставаться прозрачным в течение нескольких лет, если пациент регулярно закапывает капли, поддерживающие трофику роговицы, и накладывает мази, препятствующие образованию эпителия роговицы.

Дистрофия роговицы роговицы у детей в сочетании с фибринопластическим иридоциклитом и катарактой характерна для болезни Стилла (синдрома Стилла). В дополнение к триаде глазных симптомов есть полиартрит, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. После курса противовоспалительного лечения иридоциклита проводят удаление катаракты. Когда помутнения роговицы начинают закрывать центральную зону, решаются на выполнение кератэктомии. Лечение основного заболевания проводит терапевт.

Краевая дегенерация (дегенерация) роговицы

Краевая дегенерация (дегенерация) роговицы обычно возникает на двух глазах, развивается медленно, иногда в течение многих лет. Возле лимба истончается роговица, образуется серповидный дефект. Неоваскуляризация отсутствует или незначительна. При выраженном истончении роговицы нарушается ее сферичность, снижается острота зрения, появляются участки эктазии, возникает угроза перфорации. Обычное медикаментозное лечение имеет лишь временный эффект.Радикальный метод лечения — краевая послойная трансплантация роговицы.

[25]

.

Дистрофия роговицы, задняя полиморфная, 2 заболевания: Malacards

MalaCards интегрированные псевдонимы для дистрофии роговицы, задней полиморфной, 2: Название: Дистрофия роговицы, задняя полиморфная, 2 56 73 29 6 71 Задняя полиморфная дистрофия роговицы 2 12 15 Дистрофия роговицы, задняя полиморфная форма, тип 2 39 Дистрофия роговицы, задняя полиморфная 2 56 Полиморфная задняя дистрофия роговицы, 2 13 Характеристики: OMIM: 56 Наследование: аутосомно-доминантное Разное: начало к 12 годам на основе 3 пациентов в 2 семьях (последнее кураторство в декабре 2017 г.) Доступны ограниченные клинические данные Классификации: MalaCards категорий: Глобальный:

.